血管炎（ANCA関連血管炎）
顕微鏡的多発血管炎（けんびきょうてきたはつけっかんえん）
顕微鏡的多発血管炎とは
ANCA関連血管炎という病気のひとつです。
全身の細い血管に炎症が起こります。
皮膚には内出血による紫斑、網状皮斑、皮下結節が生じます。
皮膚以外の症状としては、急性進行性糸球体腎炎、間質性肺炎、肺胞出血、多発単神経炎、胸膜炎、中枢神経病変などが生じます。
発症頻度は10万人に1人、発症年齢は50代に多いです。
診断
原因不明の発熱や紫斑、血尿、しびれなどにより本症を疑います。
血液検査、尿検査、皮膚生検などを行い診断します。
治療
治療はそれぞれの臓器の合併症の重症度によって変わってきます。
腎炎、肺胞出血などを伴う重症の患者さんにはステロイドパルス療法、シクロホスファミド静注療法などを行います。
一度病勢が落ち着いた患者さんには、維持療法としてステロイドの飲み薬などを使います。
当クリニックでは、最新の皮膚疾患ガイドラインに基づき治療方法を選択していきます。
皮膚の状態、年齢、基礎疾患、季節などに応じて適切な治療方法を患者さんに提案していきます。
Microscopic polyangiitis
What is microscopic polyangiitis?
It is one of the diseases called ANCA-related vasculitis. Inflammation occurs in small blood vessels throughout the body. Purpura, livedo reticularis, and subcutaneous nodules occur on the skin due to internal bleeding. Other symptoms include acute progressive glomerulonephritis, interstitial pneumonia, alveolar hemorrhage, mononeuritis multiplex, pleuritis, and central nervous system lesions. The frequency of onset is 1 in 100,000, and the age of onset is high in the 50s.
Diagnosis
This disease is suspected due to unexplained fever, purpura, hematuria, numbness. Diagnosis is made by performing blood tests, urine tests, skin biopsies, etc.
Treatment
Treatment depends on the severity of complications in each organ. For severely ill patients with nephritis or alveolar bleeding, steroid pulse therapy and cyclophosphamide intravenous therapy are given. Oral steroids are used as maintenance therapy for patients who have once subsided.
At our clinic, we will select treatment methods based on the latest skin disease guidelines. We will propose appropriate treatment methods to patients according to skin condition, age, underlying disease, season, etc.
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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）
多発血管炎性肉芽腫症（GPA）
EGPA、GPAとは
EGPAは、チャーグストラウス症候群とも呼ばれ、喘息の前駆症状、高好酸球血症に伴う組織内好酸球浸潤、血管炎に基づく全身症状を特徴とします。
GPAは、ウェゲナー肉芽腫症とも呼ばれ、上気道、鼻、眼、耳および肺の壊死性肉芽腫、全身性の中・小型血管の血管炎、腎炎とそれに基づく全身症状を特徴とします。
EGPA、GPAのどちらも小型血管炎の中のANCA関連血管炎に分類されます。
診断
①EGPAの主要所見
- 喘息またはアレルギー性鼻炎の既往
- 末梢血好酸球増多
- 血管炎臨床症状（膨らんだ紫斑、神経炎症状、消化管出血など）
②GPAの主要所見
- 上気道症状（鼻出血、膿性鼻漏、鞍鼻、中耳炎、眼痛、視力低下、眼球突出、咽喉頭潰瘍、嗄声など）
- 肺症状（血尿、乏尿、急速進行性腎炎など）
そのほか、発熱、紫斑、関節痛などを勘案し診断していきます。
皮膚の一部を採取する皮膚生検も必須です。
それぞれの臓器症状は専門科でも詳細な検査をしていきます。
治療
上記所見がいくつあるかで限局型と全身型に分類して、それぞれ治療方針を立てます。
限局型では、ステロイド単独療法、全身型ではシクロホスファミドの併用療法などを検討します。
重症例ではステロイドのパルス療法なども検討します。
Eosinophilic polyangiitis granulomatosis (EGPA)
Granulomatosis with polyangiitis (GPA)
What are EGPA and GPA?
EGPA, also known as Churgstrauss syndrome, is characterized by prodromes of asthma, intra-tissue eosinophil infiltration associated with hypereosinophilemia, and systemic symptoms based on vasculitis.
GPA, also known as Wegener's granulomatosis, is characterized by necrotizing granulomatosis of the upper respiratory tract, nose, eyes, ears and lungs, systemic medium and small vascular vasculitis, nephritis and related systemic symptoms.
Both EGPA and GPA are classified as ANCA-related vasculitis among small vasculitis.
Diagnosis
① Main findings of EGPA
- History of asthma or allergic rhinitis
- Peripheral blood eosinophilia
- Clinical symptoms of vasculitis (bulging purpura, neuritis, gastrointestinal bleeding, etc.)
② Main findings of GPA
- Upper respiratory tract symptoms (nasal bleeding, purulent rhinorrhea, saddle nose, otitis media, eye pain, decreased vision, eye protrusion, pharyngeal ulcer, hoarseness, etc.)
- Pulmonary symptoms (hematuria, oliguria, rapidly progressive nephritis, etc.)
In addition, we will make a diagnosis in consideration of fever, purpura, joint pain, etc. A skin biopsy is also essential. Each organ symptom is examined by each specialist doctor.
Treatment
Based on the number of the above findings, we classify them into localized type and systemic type, and formulate treatment policies for each. For localized type, consider steroid monotherapy, and for systemic type, consider combination therapy with cyclophosphamide. In severe cases, consider steroid pulse therapy.