薬疹 （重症）
スティーブンス・ジョンソン症候群
スティーブンス・ジョンソン症候群とは
スティーブンス・ジョンソン症候群は、重症薬疹のひとつです。
ただし、ときにマイコプラズマ感染症が原因で生じる場合もあります。
全身の皮膚に赤みや水ぶくれが生じるほか、眼や口、外陰部の粘膜にも皮疹が生じ、高熱を伴います。
命に係わる場合もあります。死亡率は約4%です。
また、眼の粘膜疹により失明する場合や閉塞性細気管支炎など重篤な後遺症を残すことがあります。
診断
皮膚の症状からスティーブンス・ジョンソン症候群を疑い、薬剤やウイルス感染症などの原因を探ります。
血液検査、皮膚の一部を採取する皮膚生検を施行し、眼の症状などについても詳しく検査します。
治療
薬剤が原因の場合はすぐに原因薬を中止します。
入院してステロイド等の全身投与、全身管理を行います。
当クリニックでは、最新の皮膚疾患ガイドラインに基づき治療方法を選択していきます。
皮膚の状態、年齢、基礎疾患、季節などに応じて適切な治療方法を患者さんに提案していきます。
Stevens-Johnson Syndrome
What is Stevens-Johnson Syndrome?
Stevens-Johnson syndrome is one of the severe drug eruptions. However, it can sometimes be caused by a mycoplasma infection. In addition to redness and blisters on the skin of the whole body, rashes also occur on the mucous membranes of the eyes, mouth, and vulva, accompanied by high fever. It can be life-threatening. The mortality rate is about 4%. In addition, it may cause blindness due to enanthem of the eye or serious sequelae such as obstructive bronchiolitis obliterans.
Diagnosis
Suspect Stevens-Johnson syndrome from skin symptoms and look for causes such as drug or viral infections. Blood tests and skin biopsy will be performed, and eye symptoms will be examined in detail.
Treatment
If the cause is a drug, stop the causative drug immediately. Patients are hospitalized for systemic administration of steroids and systemic management.
At our clinic, we will select treatment methods based on the latest skin disease guidelines. We will propose appropriate treatment methods to patients according to skin condition, age, underlying disease, season, etc.
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中毒性表皮壊死症（ちゅうどくせいひょうひえししょう）
中毒性表皮壊死症とは
中毒性表皮壊死症（toxic epidermal necrolysis : TEN）は、全身が赤くなり、その10%以上の範囲に水疱や表皮剥離などが生じます。
眼や口、外陰部などの粘膜にも皮疹が生じます。
命に係わる重篤な疾患で、ほとんどの原因は薬剤です。
診断
全身における水疱・びらん・表皮剥離や粘膜疹などからこの疾患を疑います。
皮疹出現前に投与されていた薬剤について、詳しく聴取します。
血液検査や皮膚の一部を採取する皮膚生検などにより診断を確定していきます。
治療
まずは原因薬を中止します。入院の上、高用量のステロイドの全身投与と全身管理を行います。
また、眼や口などの粘膜疹については、それぞれの専門医師と連携して治療を行っていきます。
Toxic epidermal necrolysis
What is toxic epidermal necrolysis?
Toxic epidermal necrolysis (TEN) causes the whole body to turn red, and blisters and exfoliation of the epidermis occur in more than 10% of the area. Rashes also occur on the mucous membranes of the eyes, mouth, and vulva. It is a serious, life-threatening illness, most of which is caused by drugs.
Diagnosis
This disease is suspected from blisters, erosions, exfoliation of the epidermis, and enanthem throughout the body. Find out about the medications that were given before the appearance of the rash.
The diagnosis will be confirmed by blood test and skin biopsy.
Treatment
First, stop the causative drug. After hospitalization, high-dose systemic administration of steroids will be given. In addition, for enanthem such as eyes and mouth, we will treat it in cooperation with each specialist doctor.
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薬剤性過敏症症候群（やくざいせいかびんしょうしょうこうぐん）
薬剤性過敏症症候群とは
薬剤性過敏症症候群（DIHS）は、重症薬疹のひとつです。
特定の薬剤で生じ、全身の皮疹とともに高熱と臓器障害が生じます。
薬剤アレルギーと再活性化したウイルス感染症が複合したものと考えられています。
診断
原因薬剤は、カルバマゼピン、ラモトリギンなどの抗けいれん薬、アロプリノール、ジアフェニルスルホン、サラゾスルファピリジン、メキシレチンなどです。
原因薬剤を中止しても皮疹は治まらず、2週間以上遷延します。
38℃以上の高熱、肝機能障害、血液学的異常、リンパ節腫脹、HHV-6の再活性化により診断します。
特徴的な皮疹としては、顔面の浮腫や全体的な赤み、鼻孔周囲や口のまわりの紅色丘疹などが特徴です。
治療
入院してステロイドの全身投与をします。
ステロイドを急に減らすと再燃することがあるため、ゆっくりと時間をかけて減らしていきます。
サイトメガロウイルスの再活性化は命に係わるため、定期的に検査します。
症状が鎮静化して治療が終了した後も、数カ月～数年後に甲状腺炎や関節炎などの自己免疫疾患が発症することがあるため、定期的に外来で経過観察していきます。
Drug-induced hypersensitivity syndrome (DIHS)
What is drug-induced hypersensitivity syndrome?
Drug-induced hypersensitivity syndrome (DIHS) is one of the severe drug eruptions. It is caused by certain drugs and causes high fever and organ damage along with systemic rash. It is believed to be a combination of drug allergies and reactivated viral infections.
Diagnosis
The causative agents include anticonvulsants such as carbamazepine and lamotrigine, allopurinol, diaphenyl sulfone, salazosulfapyridine, and mexiletine. The rash does not go away even if the causative drug is discontinued, and it lasts for more than 2 weeks. Diagnosis is based on high fever of 38 ° C or higher, liver dysfunction, hematological abnormalities, lymphadenopathy, and reactivation of HHV-6.
Characteristic rashes include facial edema, general redness, and red papules around the nostrils and mouth.
Treatment
You will be hospitalized and receive systemic steroids. Sudden reduction of steroids may cause relapse, so slowly reduce it over time. Cytomegalovirus reactivation is life-threatening and should be tested regularly.
Even after the symptoms have subsided and the treatment is completed, autoimmune diseases such as thyroiditis and arthritis may develop months to years later, so we will follow up regularly at the outpatient department.