膠原病（強皮症、皮膚筋炎）
限局性強皮症（げんきょくせいきょうひしょう）
限局性強皮症とは
限局性強皮症は、全身の一部分のみに皮膚の硬化が生じる疾患です。
皮膚（真皮）だけでなく、深層にある皮下脂肪組織や筋肉、骨に病変が及ぶ場合もあります。
全身性強皮症と異なり、レイノー現象や内臓病変は生じません。
発症年齢は、小児～若年者が多いです。
限局性強皮症には、おもに次のように分類されます。
① モルフェア（斑状強皮症）
１～数個までの楕円形の皮膚硬化病変が生じます。
② 線状強皮症
陥凹した線状の皮膚硬化病変が生じます。
頭部から額にかけて病変が生じるものは剣創状強皮症と呼ばれます。
③ 汎発型モルフェア
斑状型か線状型かに関わらず、皮膚硬化病変が広範囲に多発します。
診断
光沢があって境界がはっきりした斑状病変で、皮膚の色は褐色、黄白色、白色と様々です。
皮膚が硬化している病変では診断しやすいですが、初期病変では赤みが主体で硬化が分からないことが多いです。
剣創状強皮症では脳波異常や痙攣をおこすことがあるため、画像検査などを行います。
治療
ステロイドの塗り薬を使います。
症状が強い場合は、ステロイドの飲み薬を使う場合もあります。
この病気が進行すると不可逆的な機能障害や整容面で深刻な問題を引き起こすことがあるため、なるべく早く診断し治療を開始します。
問題が大きい場合は、形成外科的な手術療法を検討します。
当クリニックでは、最新の皮膚疾患ガイドラインに基づき治療方法を選択していきます。
皮膚の状態、年齢、基礎疾患、季節などに応じて適切な治療方法を患者さんに提案していきます。
Localized scleroderma
What is localized scleroderma?
Localized scleroderma is a disease in which the skin hardens only in one part of the body. Not only the skin (dermis) but also the deep subcutaneous adipose tissue, muscles, and bones may be affected. Unlike systemic scleroderma, Raynaud's phenomenon and visceral lesions do not occur. The age of onset is mostly children to young people.
Localized scleroderma is mainly classified as follows.
① Morphea (scleroderma)
One to several oval sclerosing lesions occur.
② Linear scleroderma
Depressed linear skin sclerosing lesions occur. Lesions that occur from the head to the forehead are called scleroderma en coup de sabre.
③ Generalized morphea
Sclerotic lesions are widespread, whether patchy or linear.
Diagnosis
It is a shiny, well-defined patchy lesion with a variety of skin colors, including brown, yellowish white, and white. It is easy to diagnose lesions with hardened skin, but in early lesions, redness is the main component and hardening is often unknown.
Scleroderma en coup de sabre may cause abnormal brain waves and convulsions, so imaging tests are performed.
Treatment
Use a steroid ointment. Oral steroids may be taken if the symptoms are severe.
As the disease progresses, it can cause irreversible dysfunction and serious cosmetic problems, so diagnose and start treatment as soon as possible. If the problem is significant, consider plastic surgery surgery.
At our clinic, we will select treatment methods based on the latest skin disease guidelines. We will propose appropriate treatment methods to patients according to skin condition, age, underlying disease, season, etc.
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全身性強皮症（ぜんしんせいきょうひしょう）
全身性強皮症とは
全身性強皮症は皮膚が段々と硬くなっていく病気です。
最初はレイノー現象（指の先端が紫色や白色に変化します）や指の腫脹が生じることが多いです。
その後、四肢の末端から体のほうに向かって左右対称性に皮膚硬化が進んでいきます。
皮膚硬化の範囲により、2つの型に分類されます。
また、皮膚だけでなく食道や肺などの内臓に硬化性変化を伴うこともあります。
診断
四肢末端（手指、足趾）から体に向かって皮膚硬化が徐々に進行し、皮膚硬化に伴って手指屈曲拘縮、四肢関節の屈曲拘縮、仮面様顔貌、小口症、舌小帯短縮がみられます。
硬化部位では、汗腺が萎縮し乏汗が生じます。
血管障害により血流不足になるため、指の先端に潰瘍、壊疽などが生じます。
血液検査や皮膚の一部を採取する皮膚生検、画像検査などをして総合的に診断します。
治療
症状全般に有効と認められた治療薬は残念ながらありません。
障害された臓器、その程度に応じて適切な治療を選択します。
皮膚硬化に対しては、発症6年以内あるいは硬化が進行している患者さんにステロイド内服を行います。
効果が不十分な場合は、免疫抑制剤や光線療法なども検討します。
血管障害に対しては、血流を良くするためにカルシウム拮抗薬、プロスタグランジン製剤、抗血小板薬、セロトニン拮抗薬、ビタミンE製剤などを使います。
Systemic scleroderma
What is systemic scleroderma?
Systemic scleroderma is a disease in which the skin becomes harder and harder. Initially, Raynaud's phenomenon (the tip of the finger turns purple or white) and swelling of the finger often occur. After that, skin hardening progresses symmetrically from the ends of the limbs toward the body. It is classified into two types according to the range of skin hardening. In addition, not only the skin but also internal organs such as the esophagus and lungs may be accompanied by sclerotic changes.
Diagnosis
Skin hardening gradually progresses from the extremities (fingers, toes) toward the body, and with skin hardening, finger flexion contracture, limb joint flexion contracture, mask-like facial appearance, microstomia, and tongue zonule shortening occur. At the hardened area, the sweat glands atrophy and hypohidrosis occurs. Angiopathy causes ulcers and gangrene at the tips of the fingers.
A comprehensive diagnosis is made by performing blood tests, skin biopsies, and imaging tests.
Treatment
No remedy has been found to be effective for all symptoms. Select the appropriate treatment according to the damaged organ and its degree.
For skin sclerosis, oral steroids are given to patients within 6 years of onset or with advanced sclerosis. If the effect is inadequate, consider immunosuppressants and phototherapy.
For vascular disorders, calcium channel blockers, prostaglandin preparations, antiplatelet drugs, serotonin antagonists, vitamin E preparations are used to improve blood flow.
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皮膚筋炎（ひふきんえん）
皮膚筋炎とは
皮膚筋炎は、皮膚と筋肉に炎症が生じる自己免疫疾患です。
発症年齢は小児と成人の2つのピークがあり、女性にやや多い傾向があります。
代表的な合併症として、間質性肺炎と悪性腫瘍があり、命に係わることもあります。
顔面では、上まぶたに赤紫色の浮腫性紅斑が生じます。
髪の生え際、頬部、鼻のまわり、耳のまわりなどにも紅斑が生じることがあります。
手では、指の関節の凸部に一致して湿疹が生じます。
爪のまわりには紅斑が生じます。
親指と人差し指の側面が手荒れのようにガサガサしてきます。
その他、膝、肘、前胸部、側臀部などにも紅斑が生じることがあります。
小児に発症した場合は石灰沈着を伴う場合が多いです。
筋肉の変化としては、四肢近位の筋肉などの筋力低下が生じます。
イスから立ち上がる動作などが以前より困難になります。
全身倦怠感や発熱、関節痛、体重減少を伴う場合もあります。
診断
皮膚の一部を採取する皮膚生検、皮膚筋炎を調べるための各種マーカーを含めた血液検査、肺病変の有無を調べるための画像検査などを行います。
また、成人発症例の約30%に悪性腫瘍を合併するため詳しく検査します。
治療
血液検査で判明した自己抗体の種類を参考にしながら、重症度、合併症の有無に応じて治療方針を決めます。
入院してステロイド全身投与などによる治療を行うことが多いです。
悪性腫瘍が見つかった場合は、可能であれば悪性腫瘍の治療を優先します。
日常生活では、長期にわたって免疫抑制療法が続くため、感染症の予防、特に手洗い、うがい、マスク着用などをします。
皮疹が増悪しないように遮光して過ごします。
Dermatomyositis
What is dermatomyositis?
Dermatomyositis is an autoimmune disease that causes inflammation of the skin and muscles. The age of onset has two peaks, childhood and adulthood, and tends to be slightly higher in women. Typical complications include interstitial pneumonia and malignancies, which can be life-threatening.
On the face, reddish-purple edematous erythema develops on the upper eyelids. Erythema may also occur on the hairline, cheeks, around the nose, and around the ears.
On the hands, eczema develops on the ridges of the knuckles. Erythema develops around the nails. The sides of the thumb and index finger become rough.
In addition, erythema may occur on the knees, elbows, precordium, and lateral buttocks. When it affects children, it is often accompanied by calcification.
Muscle changes include weakness in the muscles proximal to the extremities. The movement to get up from the chair becomes more difficult than before. It may be accompanied by general malaise, fever, joint pain and weight loss.
Diagnosis
We perform skin biopsy, blood test including various markers to check for dermatomyositis, and imaging test to check for lung lesions. In addition, since malignant tumors are associated with about 30% of adult cases, we will examine them in detail.
Treatment
The treatment policy is decided according to the severity and the presence or absence of complications, referring to the type of autoantibody found by the blood test. In many cases, they are hospitalized and treated with systemic steroids. If a malignant tumor is found, treatment of the malignant tumor is prioritized if possible.
In daily life, immunosuppressive therapy continues for a long time, so prevent infections, especially hand washing, gargling, and wearing a mask. Avoid sun exposure to prevent the rash from getting worse.