水疱症（天疱瘡）
天疱瘡（てんぽうそう）
天疱瘡とは
天疱瘡は、自身の免疫が皮膚や粘膜を攻撃する自己免疫性水疱症です。
皮疹の見た目としては、破れやすい水疱が全身に生じます。
尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡、紅斑性天疱瘡、増殖性天疱瘡、腫瘍随伴性天疱瘡、IgA天疱瘡、薬剤誘発性天疱瘡に分類されます。
代表的なものは尋常性天疱瘡（全体の約60%を占める）、落葉状天疱瘡（全体の約25%を占める）の２つです。
尋常性天疱瘡は、粘膜のみあるいは粘膜と皮膚の両方に破れやすい水疱が多発します。
落葉状天疱瘡は皮膚のみに非常に破れやすい水疱が多発します。
好発年齢は50～60歳代です。
尋常性天疱瘡の皮膚症状は、手のひらと足のうらを除く全身に破れやすい水疱が生じます。
痛みやかゆみを訴える患者さんも多いです。
外的刺激で皮疹が新生するため、刺激を受けやすい部位は特に水疱が生じやすいです。
口腔内の粘膜病変では、痛みが強く摂食障害が生じることも多いです。
食事による刺激により水疱が生じやすいため難治です。
診断
皮膚の一部を採取する皮膚生検を行います。
血液検査でこの疾患に特異的な抗体（抗デスモグレイン抗体）の有無を調べます。
ガイドラインの診断基準に基づいて診断を確定します。
治療
治療は、ステロイド内服が第一選択となります。
ステロイド内服のみでは治療効果不十分の場合は、免疫抑制薬の併用、血漿交換療法、ステロイドパルス療法、IVIG療法などの併用を検討します。
治療が奏功した場合は、少しずつステロイドの量を減らしていきます。
外用療法としては、ステロイド外用薬などを塗布した非固着性ガーゼで患部を保護します。
日常生活では、摩擦をなるべく避けるようにします。
衣類はきついものを着ないようにします。
入浴、シャワーは細菌感染を防ぐ効果があるため積極的に行います。
口腔内病変の状態によっては、固い食べ物を避けるようにします。
歯ブラシによる皮疹増悪にも注意します。
ステロイドや免疫抑制剤の影響で感染症にかかりやすい状態のため、気をつけて日常生活をするようにします。
当クリニックでは、最新の皮膚疾患ガイドラインに基づき治療方法を選択していきます。
皮膚の状態、年齢、基礎疾患、季節などに応じて適切な治療方法を患者さんに提案していきます。
Pemphigus
What is pemphigus?
Pemphigus is an autoimmune vesicular disease in which the immune system attacks the skin and mucous membranes. The appearance of a rash is fragile blisters all over the body. It is classified into pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, pemphigus erythematosus, proliferative pemphigus, paraneoplastic pemphigus, IgA pemphigus, and drug-induced pemphigus. Two typical ones are pemphigus vulgaris (accounting for about 60% of the total) and pemphigus foliaceus (accounting for about 25% of the total). Pemphigus vulgaris has many fragile blisters on the mucous membrane alone or on both the mucous membrane and the skin. Pemphigus foliaceus has many very fragile blisters only on the skin.
The predominant age is in the 50s and 60s.
The skin condition of pemphigus vulgaris is fragile blisters all over the body except the palms and backs of the feet. Many patients complain of pain and itching. Since rashes are newly formed by external stimuli, blisters are especially likely to occur in areas with high irritation. Mucosal lesions in the oral cavity are often painful and often cause eating disorders. It is intractable because blisters are likely to occur due to dietary irritation.
Diagnosis
Perform a skin biopsy. A blood test will check for the presence of antibodies specific to the disease (anti-desmoglein antibodies). Confirm the diagnosis based on the diagnostic criteria of the guidelines.
Treatment
Oral steroids are the first choice for treatment. If oral steroids alone are not effective enough, consider using immunosuppressive drugs, plasma exchange therapy, steroid pulse therapy, and IVIG therapy. If the treatment is successful, gradually reduce the amount of steroids.
For external therapy, protect with non-stick gauze coated with topical steroids.
In everyday life, try to avoid friction as much as possible. Avoid wearing tight clothing. Bathing and showering are good because they have the effect of preventing bacterial infections. Avoid hard foods, depending on the condition of the oral lesion. Also pay attention to the exacerbation of the rash caused by the toothbrush. Be careful in your daily life as you are susceptible to infectious diseases due to the effects of steroids and immunosuppressants.
At our clinic, we will select treatment methods based on the latest skin disease guidelines. We will propose appropriate treatment methods to patients according to skin condition, age, underlying disease, season, etc.
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腫瘍随伴性天疱瘡（しゅようずいはんせいてんぽうそう）
腫瘍随伴性天疱瘡とは
腫瘍随伴性天疱瘡は、その名のとおり、腫瘍を有する患者さんに生じる天疱瘡です。
随伴する腫瘍は、リンパ腫など血液疾患が多いです。
他の天疱瘡に認められる自己抗体の他、T細胞などによる細胞性免疫が病態に関与しています。
皮疹の特徴としては、粘膜部に難治性のびらんが生じます。
くちびるへの血痂の付着も特徴的です。
皮膚では、尋常性天疱瘡と同じような破れやすい水疱が生じるとともに、浮腫性紅斑や表面のガサガサした紅斑など多彩な皮疹が生じます。
命に係わる重要な合併症として、閉塞性細気管支炎による進行性の呼吸器障害があります。
診断
皮膚の一部を採取する皮膚生検、血液検査を行って詳しく調べます。
また、随伴する腫瘍の評価などを含めて総合的に判断します。
治療
皮疹に対しては、尋常性天疱瘡に準じた治療を行います。
具体的には、ステロイドの全身投与が第一選択になります。
多くの場合は、予後を決める要因は、随伴する腫瘍と進行性の呼吸器障害です。
Paraneoplastic pemphigus
What is paraneoplastic pemphigus?
Paraneoplastic pemphigus, as the name implies, is pemphigus that occurs in patients with tumors. Most of the accompanying tumors are blood diseases such as lymphoma. In addition to autoantibodies found in other pemphigus, cell-mediated immunity by T cells is involved in the pathology. A characteristic of rash is intractable erosion on the mucous membranes. The attachment of blood scabs to the lips is characteristic. On the skin, fragile blisters similar to pemphigus vulgaris occur frequently, and various rashes such as edematous erythema and hyperkeratotic erythema occur. An important life-threatening complication is progressive respiratory damage due to obstructive bronchiolitis obliterans.
Diagnosis
We do skin biopsies and blood tests. In addition, we will make a comprehensive judgment including the evaluation of accompanying tumors.
Treatment
Treatment is similar to pemphigus vulgaris. Specifically, systemic administration of steroids is the first choice.
Often, the factors that determine prognosis are concomitant tumors and progressive respiratory distress.