水疱症（天疱瘡以外）
類天疱瘡、後天性表皮水疱症（るいてんぽうそう、こうてんせいひょうひすいほうしょう）
類天疱瘡、後天性表皮水疱症とは
類天疱瘡は、自己抗体が自身の皮膚を攻撃することで表皮下に水疱が生じる疾患です。
自己免疫性の水疱症です。
後天性表皮水疱症も類天疱瘡群に含まれます。
皮疹の特徴としては、破れづらく緊満性の水疱で、周囲が浮腫性に赤くなります。
たいてい痒みを伴います。
自己抗体の種類によって様々な病型に分類されます。
主に粘膜に生じる場合は、難治であることが多いです。
目の結膜に病変が生じる場合は、視機能に悪影響を与えるため注意が必要です。
診断
皮膚の一部を採取する皮膚生検を行います。
血液検査では、特異的な自己抗体を調べます。
また、薬剤により生じる場合があるため、詳しく問診します。
具体的には、糖尿病患者さんに使われるDPP-4阻害薬で、特にビルダグリプチンやリナグリプチンでの発症例が多いです。
また、抗癌剤の一種であるニボルマブやペンブロリズマブなどPD-1を標的にする薬剤でも発症することがあります。
治療
ステロイドの全身投与が第一選択となります。
塗り薬としてもステロイドを使います。
軽症例では、ステロイドの全身投与をしないこともあります。
外用療法に加えて、類天疱瘡ではテトラサイクリン系抗菌薬とニコチン酸アミド併用療法、後天性表皮水疱症ではコルヒチンの内服がそれぞれ行われます。
重症の場合は、免疫抑制剤の併用、大量ガンマグロブリン静注療法、血漿交換療法などを行います。
入院せずに外来通院で治療する場合は、服薬を遵守して、飲み忘れがないようにすることが大切です。
当クリニックでは、最新の皮膚疾患ガイドラインに基づき治療方法を選択していきます。
皮膚の状態、年齢、基礎疾患、季節などに応じて適切な治療方法を患者さんに提案していきます。
Pemphigoid, acquired epidermolysis bullosa
What are Pemphigoid and Acquired Epidermolysis Bullosa?
Pemphigoid is a disease in which autoantibodies attack their skin, causing blisters under the epidermis. It is an autoimmune vesicular disease. Acquired epidermolysis bullosa is also included in the Pemphigoid group.
The characteristic of the rash is a tight blister that is hard to tear and the surrounding area becomes edematous red. It is usually accompanied by itching.
It is classified into various types according to the type of autoantibody. If it occurs mainly on the mucous membranes, it is often intractable. Care should be taken when lesions occur in the conjunctiva of the eye as they adversely affect visual function.
Diagnosis
Perform a skin biopsy. Blood tests look for specific autoantibodies.
In addition, since it may be caused by drugs, we will ask you in detail. Specifically, there are many cases of onset with DPP-4 inhibitors (especially vildagliptin and linagliptin) used in diabetic patients. It may also occur with drugs that target PD-1, such as nivolumab and pembrolizumab, which are anticancer drugs.
Treatment
Systemic administration of steroids is the first choice. Steroids are also used as an ointment.
In mild cases, systemic steroids may not be given. In addition to external therapy, tetracycline antibiotics and nicotinic acid amide combination therapy are given for pemphigoid, and colchicine is given for acquired epidermolysis bullosa.
In severe cases, immunosuppressive agents, high-dose intravenous gamma globulin therapy, plasmapheresis, etc. are given.
When treating this disease on an outpatient basis, it is important to adhere to the medication and not forget to take it.
At our clinic, we will select treatment methods based on the latest skin disease guidelines. We will propose appropriate treatment methods to patients according to skin condition, age, underlying disease, season, etc.
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先天性表皮水疱症（せんてんせいひょうひすいほうしょう）
先天性表皮水疱症とは
先天性表皮水疱症は、皮膚に水疱ができる遺伝性の疾患です。
日本には700～1,000人程度の患者さんがいると推定されます。
全身の皮膚が非常に弱く、生まれたときから水疱や水疱の剥がれたびらんなどが生じます。
重症な場合は、死亡してしまう場合もあります。
単純型、接合部型、栄養障害型、kindler症候群に大別されます。
様々な遺伝子の異常によりこの疾患は発症し、重症度も変わります。
単純型では、手足に水疱が限局する限局型、手足以外にも水疱を形成する中等度汎発型と重症汎発型に分類されます。
水疱の治癒後に軽度色素沈着を残しますが、瘢痕は残しません。
一般的に、症状は年齢とともに軽快していく場合が多いです。
異常となる遺伝子の種類により、筋ジストロフィーや幽門閉鎖を合併することがあります。
接合部型では、全身に水疱やびらんが生じ、治癒後も皮膚萎縮が残ります。
重症の場合は、1年以内に死亡することもあります。
幽門閉鎖の合併、脱毛、歯や爪の形成異常などが合併することがあります。
栄養障害型は、四肢や全身に水疱が生じ、治癒後に瘢痕を残します。
食道狭窄が生じることもあります。
重症患者さんでは、指趾が棍棒状に癒着し、開口障害や食道狭窄による摂食不良などが生じます。
さまざまな合併症を伴います。
加齢に伴い、瘢痕部位からの皮膚癌の発生率が高まります。
Kindler症候群は、指趾末梢に生じる水疱、癒着、瘢痕、光線過敏、進行性多型皮膚萎縮、歯肉炎などの粘膜症状が生じます。
水疱は年齢に伴い軽快または生涯を通じてほとんど出現しない場合もあります。
加齢に伴い、瘢痕部位からの皮膚癌の発生率が高まります。
診断
皮膚の一部を採取する皮膚生検、異常遺伝子を特定するため可能であれば遺伝子検査をします。
治療
経口摂取可能な場合は、エンシュア・リキッドなどで栄養補助を行います。
必要により経腸栄養法を検討します。
水疱は小さいうちに内容物を廃液して、感染徴候などがなければ水疱蓋はできるだけ残すようにします。
創部に感染徴候がある場合は、抗菌薬含有軟膏を外用しドレッシング剤で保護します。
かゆみがある場合は、ステロイド外用薬と抗アレルギー薬内服をします。
長期間継続する皮膚のびらんや潰瘍に対して、自家培養表皮を用いる場合もあります。
Congenital epidermolysis bullosa
What is congenital epidermolysis bullosa?
Congenital epidermolysis bullosa is a hereditary disease that causes blisters on the skin. It is estimated that there are about 700 to 1,000 patients in Japan.
The skin of the whole body is very weak, and blisters and erosions occur from the time of birth. In severe cases, the patient may die.
It is roughly divided into simple type, junction type, malnutrition type, and kindler syndrome. Abnormalities in various genes cause the disease and vary in severity.
In the simple type, there is a localized type in which blisters are localized on the limbs. There are moderate generalized and severe generalized types that form blisters throughout the body. It leaves mild pigmentation after the blisters heal, but no scarring. In general, symptoms often improve with age. Depending on the type of gene that is abnormal, it may be complicated by muscular dystrophy and pyloric closure.
In the joint type, blisters and erosions develop throughout the body, and skin atrophy remains after healing. In severe cases, the patient may die within a year. It may be complicated by pyloric closure, hair loss, and dysplasia of teeth and nails.
The malnutrition type causes blisters on the extremities and the whole body, leaving scars after healing. Esophageal stricture may occur. In critically ill patients, the toes adhere like a club, resulting in trismus and poor eating due to esophageal stricture. This type has various complications. The incidence of skin cancer from scars increases with age.
Kindler syndrome causes blisters on the periphery of the toes. Mucosal symptoms such as adhesions, scarring, photosensitivity, progressive polymorphic skin atrophy, and gingival inflammation occur. Blisters may be relieved with age or rarely appear throughout life. The incidence of skin cancer from scars increases with age.
Diagnosis
Perform a skin biopsy. If possible, perform a genetic test to identify the abnormal gene.
Treatment
If the patient can take it orally, supplement it with ENSURE LIQUID. Consider enteral nutrition as needed.
Drain the contents of the blisters and leave as much of the blister lid as possible if there are no signs of infection. If there are signs of infection in the wound, apply an antibacterial ointment externally and protect it with a dressing. If you have itching, apply topical steroids and take anti-allergic drugs.
Self-cultivated epidermis may be used for long-lasting skin erosions and ulcers.
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Duhring疱疹状皮膚炎（でゅーりんぐほうしんじょうひふえん）
Duhring疱疹状皮膚炎とは
Duhring疱疹状皮膚炎は、自己免疫性水疱症のひとつです。
欧米、特に北欧での発症頻度が高い疾患で、10万人あたり10～75人程度の患者さんがいます。
ほとんどの患者さんはグルテン過敏症性腸症を伴います。
一方、日本ではまれな疾患で、グルテン過敏症性腸症とも相関がなく、軽症の場合が多いです。
皮疹は、腕と下肢の伸側、お尻などに左右対称性に、強いかゆみを伴う赤いブツブツ、小さい水疱の出現をくり返します。
紅斑の辺縁に小水疱が配列し、環状の見た目を呈することが多いです。
診断
皮疹の見た目からこの疾患を疑い、皮膚の一部を採取する皮膚生検を施行して診断します。
治療
ジアフェニルスルホン内服とステロイド外用薬の併用が治療の基本になります。
ジアフェニルスルホンは、溶血性貧血、薬剤性過敏症症候群といった重篤な副作用を生じることがあるため、定期的な血液検査が必要です。
欧米の患者さんでは、グルテンを除去した食事が有効ですが、日本ではグルテン過敏性腸症の合併はまれですので、食事制限は基本的に不要です。
Dermatitis herpetiformis Duhring
What is dermatitis herpetiformis Duhring?
Dermatitis herpetiformis Duhring is one of the autoimmune vesicular diseases. It is a disease with a high incidence in Europe and the United States, especially in Northern Europe, and there are about 10 to 75 patients per 100,000. Most patients have gluten-sensitive enteropathy. On the other hand, it is a rare disease in Japan, and it is not correlated with gluten-sensitive enteropathy, and it is often mild.
The rash repeats the appearance of red spots and small blisters with strong itching symmetrically on the extensor side of the arms and lower limbs and the buttocks. Small blisters are arranged on the margin of the erythema, often giving an annular appearance.
Diagnosis
The disease is suspected from the appearance of a rash and a skin biopsy is performed to make a diagnosis.
Treatment
The combination of oral diaphenyl sulfone and topical steroids is the basis of treatment. Diaphenyl sulfone can cause serious side effects such as hemolytic anemia and drug induced hypersensitivity syndrome (DIHS), so regular blood tests are required.
Gluten-free diets are effective for patients in Europe and the United States, but dietary restrictions are basically unnecessary because gluten-predominant enteropathy is rare in Japan.