光線による皮膚障害
色素性乾皮症（しきそせいかんぴしょう）
色素性乾皮症とは
色素性乾皮症は、重度の光線過敏が生じる遺伝性疾患です。
日光を浴びると、皮膚が過剰に赤くなったり水ぶくれが生じたりします。
皮膚症状の他にも眼の症状や神経変性症状を伴います。
紫外線を浴びて損傷したDNAを修復する機能などが生まれつき欠損しているのが原因です。
日本における頻度は2.2万人に1人と言われており、皮膚症状と神経症状がともに重症であるA群が過半数を占めます。
診断
激しい日焼けなど、特徴的な皮膚症状が診断の契機になります。
色素性乾皮症の診断は遺伝学的検査によって行いますが、一部の専門機関に依頼する必要があります。
治療
日光暴露部に皮膚癌が生じやすいため、紫外線防御が重要です。
サンスクリーン剤、衣服や帽子、紫外線防護服、紫外線カット眼鏡、車や建物の窓への紫外線カットフィルム貼付、カーテンによる遮光など紫外線に直接暴露されないよう日常生活します。
皮膚癌が発症していないか、定期的に経過観察していきます。
なお、皮膚症状は遮光によって予防することができますが、神経症状に有効な治療法はなかなかありません。
専門診療科でリハビリテーションなどを行ってなるべく神経症状が進行しないよう努めます。
当クリニックでは、最新の皮膚疾患ガイドラインに基づき治療方法を選択していきます。
皮膚の状態、年齢、基礎疾患、季節などに応じて適切な治療方法を患者さんに提案していきます。
Xeroderma pigmentosum
What is xeroderma pigmentosum?
Xeroderma pigmentosum is a hereditary disorder that causes severe photosensitivity. Sun exposure can cause excessive redness and blisters on the skin. In addition to skin symptoms, it is accompanied by eye symptoms and neurodegenerative symptoms. The cause is that it is naturally lacking in the function of repairing DNA damaged by exposure to ultraviolet rays. The frequency in Japan is said to be 1 in 22,000, and group A, which has severe skin and neurological symptoms, accounts for the majority.
Diagnosis
Characteristic skin symptoms such as severe sunburn can trigger a diagnosis. The diagnosis of xeroderma pigmentosum is made by genetic testing, but it is necessary to ask some specialized institutions.
Treatment
UV protection is important because skin cancer is more likely to occur in sun-exposed areas. Sunscreen agents, clothes and hats, UV protective clothing, UV-blocking glasses, UV-blocking films attached to windows of cars and buildings, shading by curtains, etc., so that you will not be exposed to UV rays in your daily life. Regular follow-up will be done to see if skin cancer has developed. Although skin symptoms can be prevented by shading, there are few effective treatments for neurological symptoms. We will try to prevent the progression of neurological symptoms as much as possible by performing rehabilitation in a specialized clinical department.
At our clinic, we will select treatment methods based on the latest skin disease guidelines. We will propose appropriate treatment methods to patients according to skin condition, age, underlying disease, season, etc.
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種痘様水疱症（しゅとうようすいほうしょう）
種痘様水疱症とは
種痘様水疱症は、おもに子供に発症する非常にめずらしい光線過敏症です。
顔や手の甲など日光が当たる部位に、真ん中の凹んだ水疱がたくさん出現し、痕を残して治癒します。
皮膚症状以外に、眼の充血や口の中の潰瘍などが生じることもあります。
原因として、EBウイルスへの感染が関わっています。
種痘様水疱症は、皮膚症状のみの比較的軽症のものと、発熱・リンパ節腫脹・肝臓の障害などを伴う重症のものに分類されます。
重症型（全身型）では、血球貪食症候群、慢性活動性EBウイルス感染症や蚊刺過敏症を合併することがあります。
診断
皮膚の一部を採取する皮膚生検を行います。
EBウイルス感染細胞があるかも調べます。
また、血液検査でもEBウイルスが存在するか検査します。
治療
皮膚症状のみの患者さんの生命予後は良く、経過観察のみを行うことが多いです。
全身型の場合は、50%生存率が約10年と言われており、化学療法など積極的な治療を検討します。
日常生活では、日光暴露によって皮疹が増悪するため、遮光や日焼け止めを塗るようにします。
Hydroa vacciniforme
What is hydroa vacciniforme?
Hydroa vacciniforme is a very rare photosensitivity that mainly affects children. Many blisters appear on areas exposed to sunlight, such as the face and back of the hands, leaving scars and healing. In addition to skin symptoms, red eye and oral ulcers may occur. The cause involves infection with the EB virus. Hydroa vacciniforme is classified into relatively mild ones with only skin symptoms and severe ones with fever, lymphadenopathy, and liver damage. The severe (systemic) type may be associated with hemophagocytic syndrome, chronic active EB virus infection and mosquito bite hypersensitivity.
Diagnosis
Perform a skin biopsy. Also check for EB virus infected cells. A blood test will also check for the presence of the EB virus.
Treatment
Patients with only skin symptoms have a good prognosis, and often only follow-up is performed. In the case of systemic type, it is said that the survival rate of 50% is about 10 years, and we will consider aggressive treatment such as chemotherapy.In daily life, sun exposure can exacerbate the rash, so shade or apply sunscreen.
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光接触皮膚炎（ひかりせっしょくひふえん）
光接触皮膚炎とは
光接触皮膚炎は、なんらかの外的要因と紫外線の作用が合わさって生じる皮疹です。
光接触皮膚炎は、光毒性接触皮膚炎と光アレルギー性接触皮膚炎に分類されます。
光毒性接触皮膚炎は、皮膚に付着した物質が紫外線にあたることによって活性酸素が生じ、それにより皮膚障害が生じます。
レモン、ライム、イチジク、セロリ、パセリなどが原因物質になります。
光アレルギー性接触皮膚炎は、付着した物質に対し免疫細胞が活性化されることで生じます。
免疫細胞が感作される期間が必要のため、2回目以降に暴露されたときに生じます。
ケトプロフェンなどの貼付剤で生じることが多いです。
診断
職業や趣味、外用薬、化粧品、日焼け止めなどについて問診し原因をつきとめます。
ケトプロフェンの貼付剤が原因の場合は、皮膚症状が持続性で難治化しやすく、使用中止後数カ月経っても同部位が紫外線に暴露されると皮疹が再燃することがあります。
光アレルギー性接触皮膚炎の確定診断には、光パッチテストを行います。
治療
まずは、原因となった外因を避けるようにします。
皮疹に対しては、ステロイドの塗り薬を使います。
かゆみが強い場合は、抗アレルギー薬の飲み薬を併用します。
ケトプロフェンの貼付剤が原因の場合は、長期間皮疹が残存する場合があるため、半年程度は同部位に日焼け止めを塗るようにします。
Photocontact dermatitis
What is photocontact dermatitis?
Photocontact dermatitis is a rash caused by the combination of some external factors and the action of ultraviolet rays. Photocontact dermatitis is classified into phototoxic contact dermatitis and photoallergic contact dermatitis. In phototoxic contact dermatitis, active oxygen is generated when the substance attached to the skin is exposed to ultraviolet rays, which causes skin damage. Lemons, limes, figs, celery, parsley, etc. are the causative substances. Photoallergic contact dermatitis is caused by the activation of immune cells against attached substances. It occurs after the second exposure because immune cells need a period of sensitization. It often occurs with ketoprofen tape.
Diagnosis
Ask questions about your occupation, hobbies, local medicine, cosmetics, sunscreen, etc. to find out the cause. If the cause is ketoprofen tape, the skin symptoms are persistent and intractable, and the rash may recur if the area is exposed to UV light even months after discontinuation.
A light patch test is used to make a definitive diagnosis of photoallergic contact dermatitis.
Treatment
First, try to avoid the extrinsic factors that caused it. For rashes, use steroid ointments. If itching is strong, take anti-allergic drugs together. If the cause is ketoprofen tape, the rash may remain for a long time, so apply sunscreen to the same area for about half a year.
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慢性光線性皮膚炎（まんせいこうせんせいひふえん）
慢性光線性皮膚炎とは
慢性光線性皮膚炎では、顔や腕などの露光部に赤いブツブツやガサガサした湿疹が生じます。
皮疹は露光部でない部位まで拡大することもあります。
紫外線への過敏性が上昇することで皮疹が生じます。
診断
主に露光部に皮疹が生じていることからこの疾患を疑います。
かぶれや薬の影響、全身性疾患などで同じような皮疹が生じることもあるため、詳しく検査していきます。
具体的には、皮膚の一部を採取する皮膚生検、血液検査、尿検査、パッチテストなどを行います。
治療
治療の基本は、遮光と日焼け止めを塗ることです。
外用薬はステロイドやタクロリムスを使います。
重症患者さんにはシクロスポリンなどの内服を検討します。
日常生活では、家や自動車の窓ガラスに遮光フィルムを張るのも良い方法です。
Chronic photodermatitis
What is chronic photodermatitis?
Chronic photodermatitis causes red bumps and rough eczema on exposed areas such as the face and arms. The rash may spread to areas that are not exposed. Increased hypersensitivity to UV rays causes a rash.
Diagnosis
We suspect this disease mainly because of the rash on the exposed area. Similar rashes may occur due to contact dermatitis, the effects of drugs, systemic diseases, etc., so we will investigate them in detail. Perform skin biopsy, blood test, urine test, patch test, etc.
Treatment
The basis of treatment is shading and applying sunscreen. For external medicine, steroids or tacrolimus are used. Consider taking cyclosporine or steroids for critically ill patients.
In everyday life, it's also a good idea to put a light-shielding film on the window glass of your house and car.