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代謝異常症

亜鉛欠乏症(あえんけつぼうしょう)

亜鉛欠乏症とは

亜鉛欠乏症は、亜鉛が欠乏することによって、皮膚炎、脱毛、下痢、味覚障害などが生じる疾患です。
皮疹の好発部位は眼のまわり、口のまわり、鼻の穴、耳のまわり、肛門のまわり、四肢末端などです。
皮膚に境界のはっきりした紅斑が生じ、ときに水疱や水疱の破れたびらんが生じます。

亜鉛欠乏症は先天性と後天性に分類され、先天性は腸性肢端皮膚炎とも言います。
発生頻度は50万人に1人程度であり、まれな疾患です。
後天性の原因としては、加齢、低亜鉛母乳、消化管疾患、肝障害、腎障害、糖尿病、感染症など様々です。

特に高齢者において亜鉛欠乏が多く、特徴的な皮疹、なかなか治らない床ずれ、脱毛、下痢、味覚障害などが生じている場合は詳しく検査することを検討します。

診断

特徴的な臨床症状からこの疾患を疑います。
一般的な血液検査では、アルカリホスファターゼが低値となります。
血清亜鉛値を計測することで診断できます。

治療

内服による亜鉛補充療法により症状はすみやかに改善します。
ただし、先天性亜鉛欠乏症の場合は、亜鉛の内服をずっと継続していく必要があります。

皮膚炎に対しては、ステロイドの塗り薬を使います。
やぶれた水疱などを伴う場合は、亜鉛華軟膏を併用します。

日常生活では、刺激により皮疹が生じやすい状態ですので、刺激物への暴露を避けるようにします。
当クリニックでは、最新の皮膚疾患ガイドラインに基づき治療方法を選択していきます。
皮膚の状態、年齢、基礎疾患、季節などに応じて適切な治療方法を患者さんに提案していきます。

Zinc deficiency

What is zinc deficiency?

Zinc deficiency is a disease that causes dermatitis, hair loss, diarrhea, and dysgeusia. The most common areas of rash are around the eyes, around the mouth, around the nostrils, around the ears, around the anus, and at the ends of the extremities. Erythema with well-defined borders develops on the skin, sometimes with blisters and rupture of blisters.
Zinc deficiency is divided into congenital and acquired, and congenital zinc deficiency is also called acrodermatitis enteropathica. The frequency of occurrence is about 1 in 500,000, which is a rare disease. There are various causes of acquired zinc deficiency, including aging, low zinc breast milk, gastrointestinal disorders, liver disorders, renal disorders, diabetes, and infectious diseases.
The frequency of zinc deficiency is high in the elderly. If you have a characteristic rash, pressure ulcers that do not heal easily, hair loss, diarrhea, or dysgeusia, consider a detailed examination.

Diagnosis

We suspect this disease because of its characteristic clinical symptoms. A typical blood test has low levels of alkaline phosphatase. Diagnosis can be made by measuring the serum zinc level.

Treatment

Symptoms improve quickly with zinc replacement therapy by oral administration. However, if you have a congenital zinc deficiency, you should continue to take zinc.
For dermatitis, use a steroid ointment. If you have blisters, use zinc oxide ointment together.
In daily life, rashes are likely to occur due to irritation, so avoid exposure to irritants.
At our clinic, we will select treatment methods based on the latest skin disease guidelines. We will propose appropriate treatment methods to patients according to skin condition, age, underlying disease, season, etc.

 

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アミロイドーシス

アミロイドーシスとは

アミロイドーシスはアミロイドというたんぱく質(βシート構造をもつ繊維状蛋白)が様々な臓器に沈着する疾患です。
複数の臓器に沈着する全身性アミロイドーシスと、一部の臓器に限られる限局性アミロイドーシスに分けられます。

全身性アミロイドーシスは、免疫細胞性アミロイドーシス、透析アミロイドーシス、反応性アミロイドーシスなどに分けられます。
免疫細胞性アミロイドーシスは免疫グロブリン由来のALアミロイドが心臓や消化管、皮膚などに沈着します。
原発性のものと多発性骨髄腫に伴うものがあります。
皮疹としては、眼や首、頭、外陰部などに結節や水疱が生じます。
また、アミロイドが血管壁に沈着することで血管が脆弱になり、皮膚に内出血が生じやすくなります。

透析アミロイドーシスは、長期透析患者さんにみられ、骨や関節にアミロイドが沈着します。
皮疹としては、皮下結節や丘疹が生じます。
反応性アミロイドーシスは、関節リウマチなどの慢性炎症壊死疾患や慢性感染症にともなって生じます。皮疹は生じないことが多いです。
皮膚アミロイドーシス(限局性アミロイドーシスのひとつ)は、アミロイド苔癬、斑状アミロイドーシス、続発性皮膚アミロイドーシスなどに分けられます。

アミロイド苔癬では、皮膚のケラチン線維由来のアミロイドが沈着します。
中高年のスネや上背部に褐色の角化性小結節が多発します。激しいかゆみを伴います。
斑状アミロイドーシスも、ケラチン線維由来のアミロイドが沈着します。
上背部にさざ波状の褐色斑が生じます。
かゆみはあまりありません。
ナイロンタオルやブラシによる摩擦で生じる色素沈着でも同様のアミロイドが沈着します

続発性皮膚アミロイドーシスでは、様々な悪性腫瘍や炎症性疾患などで、その疾患由来のアミロイドが沈着します。

診断

皮膚の一部を採取する皮膚生検を施行しアミロイドが沈着しているか調べます。
また、併発している疾患がないか血液検査などして精査する場合もあります。

治療

併発している疾患がみつかった場合はその治療を開始します。
皮疹に対してはステロイドの塗り薬を使います。
かゆみが強い場合は、抗アレルギー薬の飲み薬を試します。

日常生活においては、皮膚アミロイドーシスではナイロンタオルや硬いブラシで体を洗わないように気を付けます。

Amyloidosis

What is amyloidosis?

Amyloidosis is a disease in which a protein called amyloid (a fibrous protein with a β-sheet structure) is deposited in various organs. It is divided into systemic amyloidosis that deposits in multiple organs and localized amyloidosis that is limited to some organs.
Systemic amyloidosis is divided into immunocytic amyloidosis, dialysis-related amyloidosis, and reactive amyloidosis.
In immunocytic amyloidosis, immunoglobulin-derived AL amyloid is deposited in the heart, gastrointestinal tract, and skin. Some are primary and some are associated with multiple myeloma. As a rash, nodules and blisters occur on the eyes, neck, head, and vulva. In addition, amyloid deposits on the walls of blood vessels, making them fragile. And internal bleeding is more likely to occur on the skin.
Dialysis-related amyloidosis is found in long-term dialysis patients and deposits amyloid in bones and joints. Skin rashes include subcutaneous nodules and papules.
Reactive amyloidosis is associated with chronic inflammatory necrotic diseases such as rheumatoid arthritis and chronic infections. Often there are no skin symptoms.
Cutaneous amyloidosis (one of the localized amyloidosis) is divided into lichen amyloidosis, macular amyloidosis, and secondary cutaneous amyloidosis.
In lichen amyloidosis, amyloid derived from keratin fibers in the skin is deposited. Brown keratinized nodules frequently occur in the lower legs and upper back of middle-aged and elderly people. It is accompanied by severe itching.
Macular amyloidosis also deposits keratin fiber-derived amyloid. Rippled brown spots appear on the upper back. Itching is less common in this disease. Similar amyloid deposits occur with pigmentation caused by rubbing with nylon towels and brushes.
In secondary cutaneous amyloidosis, amyloid derived from various malignant tumors and inflammatory diseases is deposited.

Diagnosis

Perform a skin biopsy to see if amyloid is deposited. In addition, a blood test may be performed to check for any comorbidities.

Treatment

If a concomitant illness is found, treatment for that illness will begin. For rashes, use steroid ointment. If itching is severe, try anti-allergic medications.
In daily life, patients with skin amyloidosis should be careful not to wash their bodies with nylon towels or hard brushes.

 

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黄色腫(おうしょくしゅ)

黄色腫とは

黄色腫は、脂質異常症と関連することが多い疾患です。皮疹の性状としては、黄色~赤色の局面や結節が様々な部位に生じます。次のとおり様々な病型に分類されます。

眼瞼黄色腫

目のまわりの皮膚に黄色調の局面が生じます。
約半数の患者さんに脂質異常症を合併します。
動脈硬化症との関連も指摘されています。

結節性黄色腫

肘や膝などの関節部に生じることが多いです。
赤色~黄色の硬い結節が生じます。

腱黄色腫

肘や膝などの腱やアキレス腱の肥厚が生じます。
家族性高コレステロール血症の患者さんに生じることが多いです。

扁平黄色腫

さまざまな部位に平坦な黄色斑が生じます。
家族性Ⅲ型高脂血症と関連することがあります。

疣状黄色腫

男性の陰嚢部に好発します。
表面が桑の実様の有茎性紅色腫瘤が生じます。
口腔内に生じることもあります。

発疹性黄色腫

関節部、臀部、四肢伸側が好発部位です。
赤みを伴う黄色~褐色調の丘疹が多発します。
高トリグリセリド血症や糖尿病の患者さんに生じることが多いです。

播種状黄色腫

肘などの刺激を受けやすい部位を含めて、広い範囲に紅斑~丘疹が多発します。
中枢性尿崩症を合併することがあります。

びまん性扁平黄色腫

限局性、全身性に分類されます。
関節屈曲部、顔面、頸部、前胸部、臀部などにやや赤みのある黄色調の局面が生じます。
限局性はアトピー性皮膚炎、光線過敏症、皮膚T細胞リンパ腫などに続発します。
全身性は、約半数で単クローン性高ガンマグロブリン血症や多発性骨髄腫、白血病を合併します。

治療

多くの病型では、脂質異常症の治療をすることで皮膚症状も軽減していきます。
脂質異常症を治療しても改善しない皮疹については、切除術やレーザー治療をすることもあります。

Xanthoma

What is xanthoma?

Xanthoma is a disease often associated with dyslipidemia. As for the nature of the eruption, yellow to red plaques and nodules occur in various parts. It is classified into various disease types as follows.

Xanthoma palpebrarum

A yellowish plaque develops on the skin around the eyes. About half of the patients have dyslipidemia. It has also been pointed out that it is associated with arteriosclerosis.

Nodular xanthoma

Often occurs in joints such as the elbows and knees. The nature of the rash is red to yellow hard nodules.

Tendon xanthoma

This disease causes thickening of tendons such as the elbows and knees and the Achilles tendon. It often occurs in patients with familial hypercholesterolemia.

Planar xanthoma

Planar xanthoma occur in various areas. It may be associated with familial type III hyperlipidemia.

Verruciform xanthoma

It often occurs in the scrotum of men. A pedunculated red mass with a morus alba-like surface develops. It can also occur in the oral cavity.

Eruptive xanthoma

The buttocks, extensors of the extremities, and joints are the most common sites. Yellow to brown papules with redness occur frequently. It often occurs in patients with hypertriglyceridemia and diabetes.

Xanthoma disseminatum

In this disease, erythema to papules occur frequently in a wide area, including areas that are susceptible to irritation such as the elbow. It may be complicated by central diabetes insipidus.

Diffuse xanthoma

classified into localized type and systemic type. A slightly reddish yellowish plaque occurs on the face, neck, precordium, buttocks, and joint flexions. Localized types are secondary to atopic dermatitis, photosensitivity, and cutaneous T-cell lymphoma. About half of the systemic types are associated with monoclonal hypergamma globulinemia, multiple myeloma, and leukemia.

Treatment

For many types, treatment for dyslipidemia also reduces skin symptoms. For rashes that do not improve after treatment for dyslipidemia, excision or laser treatment may be used.

 

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弾性線維性仮性黄色腫(だんせいせんいせいかせいおうしょくしゅ)

弾性線維性仮性黄色腫とは

弾性線維性仮性黄色腫は、皮膚などに存在する弾性線維が遺伝的要因によって変性していく疾患です。
皮疹の性状としては、黄白色調の丘疹が多発して局面をつくります。
深い皺襞を形成する場合もあります。
痛みやかゆみはないことが多いです。
好発部位は、首、脇、肘窩、臍の周囲、鼠径部です。

また、皮膚以外に、眼や心血管系、消化管に障害がおこる場合があり注意が必要です。
眼では、網膜下出血などにより、重篤な視力障害や視野欠損が生じることがあります。
心血管系では、血管壁の弾性線維の変性によって内腔が狭小化して、心筋梗塞や脳梗塞などを引き起こすことがあります。
消化管では、消化管出血を生じることがあります。

診断

特徴的な皮疹と出現している部位からこの疾患を疑います。
眼の網膜色素線条を合併している場合は診断を確定できます。
皮疹については、必要に応じて皮膚の一部を採取する皮膚生検を施行します。
眼の疾患を合併していない場合は、確定診断に遺伝子検査を行うことがあります。

治療

遺伝性の疾患であり、根本的な治療法は残念ながらありません。
皮疹については、整容的に気になる場合は、形成的な手術などを行う場合があります。
この病気は進行性であり、失明や心筋梗塞、脳梗塞、消化管出血により命にかかわる可能性があります。
診断された場合は、眼・心血管系・消化管について注意深く経過観察し、必要に応じて治療を開始します。

Pseudoxanthoma elasticum

What is pseudoxanthoma elasticum?

Pseudoxanthoma elasticum is a disease in which elastic fibers present in the skin are degenerated due to genetic factors. As for the skin, yellowish-white papules frequently occur and form plaques. It may also form deep wrinkles. Often there is no pain or itching. The most common sites are the neck, armpits, cubital fossa, around the navel, and groin. In addition to the skin, the eyes, cardiovascular system, and digestive tract may be damaged. In the eye, subconjunctival hemorrhage may cause severe visual impairment and visual field defects. In the cardiovascular system, degeneration of elastic fibers in the walls of blood vessels can narrow the lumen, causing myocardial infarction and cerebral infarction. In the gastrointestinal tract, gastrointestinal bleeding may occur.

Diagnosis

This disease is suspected from the characteristic rash and the site where it appears. The diagnosis can be confirmed if the eye has stria pigmentosa retinae. For rashes, a skin biopsy will be done as needed. If you do not have eye disease, genetic testing may be done to make a definitive diagnosis.

Treatment

It is a hereditary disease and unfortunately there is no cure for it. For the skin, if you are concerned about the condition, you may perform formative surgery. The disease is progressive and can be life-threatening due to blindness, myocardial infarction, stroke, and gastrointestinal bleeding. If you are diagnosed with this disease, your doctor will carefully follow up on your eyes, cardiovascular system, and gastrointestinal tract and begin treatment as needed.

 

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痛風(つうふう)

痛風とは

痛風とは、激痛を伴う急激な関節炎を生じる病気です。
血液中の尿酸値が非常に高いことが発症要因になります。

痛風の患者さんの8割程度に尿酸排出に係わる遺伝子変異が認められます。
高尿酸血症はこのような遺伝的要素に加えて、肥満、アルコール摂取、プリン体や果糖の過剰摂取などによって発症しやすくなります。
また、高血圧や腎臓病、心疾患、脳卒中などに併発することが多いです。

なお、尿酸とは、細胞の核に含まれるプリン体が分解されて生じる代謝産物です。
血液中の尿酸濃度が高くなることで温度の低い部位などで析出しやすくなります。
この析出した尿酸によって急激な関節炎が生じます。

なお、女性ホルモンは尿酸の排泄を促進する作用があるため、女性における痛風の有発症率は男性に比べて非常に低いです。

診断

痛風には好発部位があり、約7割が足の親指のつけ根の関節に生じます。
好発部位と典型的な症状などから痛風を疑います。
皮下に黄白色の析出物が透けて見える場合もあります。
必要に応じて、関節液を採取するなどして詳しく検査します。

治療

痛風発作が起こっている場合は、まずは痛みを抑えるために消炎鎮痛薬を内服します。
痛風発作時に血液中の尿酸値が変動すると症状が悪化するため、高尿酸血症治療薬は発作が治まった後に開始するようにします。

日常生活では、肥満の改善、節酒、プリン体や果糖を過剰に摂らないこと、水分摂取、有酸素運動などを行うようにします。
なお、プリン体は肉や魚の内臓(レバーなど)、魚卵などに多いため注意が必要です。

Gout

What is gout?

Gout is a disease that causes severe arthritis with severe pain. Very high uric acid levels in the blood are the cause of the onset.
About 80% of gout patients have gene mutations related to uric acid excretion. In addition to these genetic factors, hyperuricemia is more likely to develop due to obesity, alcohol intake, and excessive intake of purines and fructose.
It also often accompanies high blood pressure, kidney disease, heart disease, and stroke.
Uric acid is a metabolite produced by the decomposition of purines contained in the nucleus of cells. The higher concentration of uric acid in the blood makes it easier to precipitate in areas with low temperatures. This precipitated uric acid causes rapid arthritis.
Since female hormones have the effect of promoting the excretion of uric acid, the incidence of gout in women is much lower than that in men.

Diagnosis

Gout has a common site, and about 70% of it occurs in the joints at the base of the big toe. Gout is suspected based on the predominant site and typical symptoms. Yellow-white precipitates may show through under the skin. If necessary, a detailed examination such as collecting synovial fluid is performed.

Treatment

If you have a gout attack, take anti-inflammatory analgesics to control the pain. Fluctuations in blood uric acid levels during a gout attack exacerbate the symptoms, so hyperuricemia medications should be started after the attack has subsided.
In daily life, try to improve obesity, save alcohol, avoid excessive intake of purines and fructose, drink water, and do aerobic exercise.
It should be noted that purines are abundant in meat, fish internal organs (liver, etc.), and fish eggs.

 

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ポルフィリン症

ポルフィリン症とは

ポルフィリン症は、赤血球の形成に必要となるヘム生合成系にかかわる8つの酵素のいずれかの異常により、ポルフィリン体などが体内に蓄積する疾患です。
ポルフィリン体には光毒性があり、日光暴露で皮膚が赤くなったりします。
皮膚症状以外に消化器症状や精神神経症状が生じます。
ポルフィリン症にはさまざまな病型がありますが、患者さんの数が多い次の2病型について説明します。

晩発性皮膚ポルフィリン症

ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の活性低下によって発症し、ポルフィリン症のなかで最も患者さんの数が多いです。
大部分は大量のアルコール摂取やC型肝炎が原因で生じます。
HIV感染症との関連も指摘されています。
中年以降の男性に発症することが多いです。
皮膚症状としては、日光暴露後にかゆみを伴う紅斑、水疱などが出現し、再発を繰り返します。
時間がたつと、瘢痕、色素沈着、皮膚の脆弱化など多彩な症状をきたします。

赤芽球性(骨髄性)プロトポルフィリン症

皮膚症状を伴うポルリフィン症では晩発性皮膚ポルフィリン症に次いで患者さんの数が多いです。
フェロケラターゼの活性低下によって生じる遺伝性疾患です。
症状の強さは人によって大きく違います。
日光暴露の機会が増える幼小児期以降から、露光部に痛みを伴う浮腫性紅斑や水疱などが生じます。
再発を繰り返すうちに、色素沈着や瘢痕化など多彩な皮膚症状をきたします。

診断

血液検査と尿検査を行い、それぞれにポルフィリン体が検出されるか調べます。
確定診断に遺伝子診断が必要なこともあります。

治療

日光暴露により皮膚が赤くなった際は、一時的にステロイドの塗り薬を使います。
この疾患では、日常生活における遮光が大切になります。
作用波長がUVAから可視光線までと広範囲であるため、市販のサンスクリーン剤では不十分なことが多いです。
サンスクリーン剤を使用する場合は紫外線吸収剤ではなく、酸化亜鉛や酸化チタンなどを含有する紫外線散乱剤を使うようにします。
また、サンスクリーン剤だけでなく、帽子や衣類、日傘などで物理的に遮光することも大切です。

晩発性皮膚ポルフィリン症の患者さんでは、禁煙、禁酒、誘発因子と考えられる薬剤の中止をします。
C型肝炎やHIV感染があればその治療をします。瀉血療法も有効です。
赤芽球性プロトポルフィリン症では、肝障害に対してコレスチラミンなどの内服をします。
肝硬変に至る患者さんでは肝臓移植や骨髄移植が必要となることがあります。

Porphyria

What is porphyria?

Porphyria is a disease in which porphyrins and other substances accumulate in the body due to abnormalities in any of the eight enzymes involved in the heme biosynthesis system. Porphyrins are phototoxic and can cause redness of the skin when exposed to sunlight. In addition to skin symptoms, gastrointestinal symptoms and neuropsychiatric symptoms occur. There are various types of porphyria, but we will explain the following two types, which have a large number of patients.

Porphyria cutanea tarda (PCT)

It is caused by decreased activity of uroporphyrinogen decarboxylase and has the largest number of patients among porphyria. Most are caused by heavy alcohol intake and hepatitis C. It has also been pointed out that it is associated with HIV infection. It often affects middle-aged and older men. Skin symptoms include itchy erythema and blisters after sun exposure. Over time, it causes a variety of symptoms such as scarring, pigmentation, and weakening of the skin.

Erythropoietic protoporphyria (EPP)

Porphyria with cutaneous symptoms has the second largest number of patients after porphyria cutanea tarda. It is a hereditary disease caused by decreased activity of ferrochelatase. The intensity of symptoms varies greatly from person to person. From childhood onwards, when the chances of sun exposure increase, painful edematous erythema and blisters develop on the exposed area. Repeated blisters cause various skin symptoms such as pigmentation and scarring.

Diagnosis

A blood test and a urine test will be done to see if porphyrins are detected in each. A genetic diagnosis may be required for a definitive diagnosis.

Treatment

If your skin turns red due to sun exposure, use a temporary steroid ointment.
Shading in daily life is important for this disease. Commercially available sunscreens are often inadequate due to their wide range of working wavelengths, from UVA to visible light. When using sunscreen, use UV scatterers containing zinc oxide, titanium oxide, etc., instead of UV absorbers. In addition to sunscreen, it is also important to physically shield from light with a hat, clothing, or sunshade.
In patients with porphyria cutanea tarda, smoking cessation, abstinence, and discontinuation of drugs that are thought to be inducers. If you have hepatitis C or HIV infection, we will treat it. Phlebotomy is also effective.
For erythropoietic protoporphyria, cholestyramine is taken for liver damage. Patients with cirrhosis may need a liver or bone marrow transplant.

 

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ムチン沈着症

ムチン沈着症とは

ムチン沈着症は、皮膚にムチンという物質が過剰に沈着する疾患です。
さまざまな病気に伴って生じることが多いです。
ムチン沈着症は、次のように分類されます。

汎発性粘液水腫

四肢に圧痕を伴わない浮腫、ガサガサした皮膚、眉毛の減少、くちびるの腫大、舌の腫大などを生じます。
息切れ症状などを伴うこともあります。
甲状腺機能低下症に伴って生じます。中年女性に多いです。

脛骨前粘液水腫

足のスネの部分が腫大し、毛穴の開大、多毛、オレンジ色の外観を呈します。
甲状腺機能亢進症に伴って生じます。

丘疹性ムチン沈着症

顔や体の各所に黄色~赤色の丘疹が多発します。
丘疹が集まって苔癬局面をつくるものを粘液水腫性苔癬といいます。
皮疹が全身に広がるものを硬化性粘液水腫といいます。
骨髄腫、原発性マクログロブリン血症、肝障害、糖尿病に伴って生じることがあります。

浮腫性硬化症

首のうしろ側、肩、上背部に左右対称性に圧痕を伴わない浮腫性硬化が生じます。
若者が発症した場合は、感染症に伴うことが多いです。
成人に発症した場合は、糖尿病に伴うことがありあります。
男性に多いです。
骨髄腫、原発性マクログロブリン血症を併発していることがあります。

膠原病に伴うムチン沈着症

全身性エリテマトーデス、慢性円盤状エリテマトーデス、皮膚筋炎、強皮症などの膠原病に伴って、皮膚にムチン沈着が生じることがしばしばあります。

毛包性ムチン沈着症

顔、頭、首のうしろ側、上背部などに丘疹や局面が生じます。
皮疹の生じた部位には脱毛が生じます。
若年発症の患者さんは予後良好ですが、高齢者に生じた場合は菌状息肉症などの悪性リンパ腫に伴うことがあります。

網状紅斑性ムチン沈着症

中年女性の胸背部などの日光暴露部位に網状紅斑が生じます。
全身性エリテマトーデス、甲状腺疾患、糖尿病、内臓悪性腫瘍などに合併します。

診断

皮膚の一部を採取する皮膚生検を行い、皮膚にムチンが沈着していないか調べます。
また、併存疾患を精査するために血液検査などを行います。

治療

併存疾患があれば、その治療を開始します。
併存疾患が改善することによって、皮疹も治っていくことがあります。
皮疹に対しては、ステロイドの塗り薬を使います。
改善に乏しい場合は、ステロイド内服なども検討します。

Mucinosis

What is mucinosis?

Mucinosis is a disease in which a substance called mucin is excessively deposited on the skin. It often accompanies various illnesses. Mucinosis is classified as follows:

Generalized myxedema

The disease results in non-indentation edema of the extremities, rough skin, decreased eyebrows, and swelling of the lips and tongue. It may be accompanied by shortness of breath. It occurs with hypothyroidism. It often occurs in middle-aged women.

Pretibial myxedema

The shins of the feet are swollen, with dilated pores, hirsutism, and an orange appearance. It occurs with hyperthyroidism.

Papular mucinosis

Yellow to red papules frequently occur on the face and body. A disease in which papules gather to form a plaque is called lichen myxedematosus. A disease in which the rash spreads throughout the body is called scleromyxedema. It may occur with myeloma, primary macroglobulinemia, liver dysfunction, and diabetes.

Scleredema

Symmetrical, non-indented edematous sclerosis occurs on the back of the neck, shoulders, and upper back. When adolescents develop the disease, it is often associated with an infection. If it affects adults, it may be associated with diabetes. It often occurs in men. Patients may have myeloma and primary macroglobulinemia.

Mucinosis associated with collagen disease

Mucinosis often occurs on the skin with collagen diseases such as systemic lupus erythematosus, chronic lupus erythematosus, dermatomyositis, and scleroderma.

Follicular mucinosis

Papules and plaques on the face, head, back of the neck, and upper back. Hair loss occurs at the site of the rash. Younger patients have a better prognosis, but if it occurs in the elderly, it may be associated with malignant lymphoma such as mycosis fungoides.

Reticular erythematous mucinosis

Reticular erythema develops in sun-exposed areas such as the upper chest and back of middle-aged women. It is associated with systemic lupus erythematosus, thyroid disease, diabetes, and visceral malignancies.

Diagnosis

Perform a skin biopsy to see if there is mucin on the skin. In addition, blood tests will be performed to investigate comorbidities.

Treatment

If there are comorbidities, start treatment for them. By improving the comorbidity, the rash may also be cured. For rashes, use steroid ointments. If improvement is poor, consider taking oral steroids.

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