膠原病（その他）
IgG4関連疾患
IgG4関連疾患とは
IgG4関連疾患は、さまざまな臓器に炎症が生じる自己免疫疾患です。
炎症の生じる臓器は、腎臓、肺、リンパ節、髄膜、大動脈、乳腺、前立腺、甲状腺、心膜、眼窩周囲組織、皮膚などです。
皮膚病変はIgG4関連皮膚疾患と呼びます。
特徴的な皮疹としては、皮膚形質細胞増多症、偽リンパ腫があります。
その他、乾癬様皮疹、高ガンマグロブリン血症性紫斑、虚血指趾などが生じることもあります。
診断
IgG4関連疾患を疑う皮疹がある場合は、皮膚の一部を採取する皮膚生検をします。
血液検査では血清中のIgG4の値を調べます。
また、各臓器に病変がないか調べます。
治療
自然消退することもあるため、無症状の場合は経過観察でもよいです。
局所療法としては、ステロイドの塗り薬や局所注射をします。
他の臓器にも病変が存在する場合は、ステロイドの全身投与をします。
いったん寛解しても再発する可能性があるため、経過観察していきます。
当クリニックでは、最新の皮膚疾患ガイドラインに基づき治療方法を選択していきます。
皮膚の状態、年齢、基礎疾患、季節などに応じて適切な治療方法を患者さんに提案していきます。
IgG4-related disease
What is IgG4-related disease?
IgG4-related disease is an autoimmune disease that causes inflammation of various organs. Inflamed organs include the kidneys, lungs, lymph nodes, meninges, aorta, mammary glands, prostate, thyroid gland, pericardium, tissues around the eye, and skin. Skin lesions are called IgG4-related skin disease. Characteristic eruptions include cutaneous plasmacytosis and pseudolymphoma. In addition, psoriasis-like rash, hypergammaglobulinemia purpura, ischemic fingers and toes may occur.
Diagnosis
If you have a rash that we suspect IgG4-related disease, we do a skin biopsy. A blood test will be done to check the serum IgG4 level. Also, each organ will be inspected for lesions.
Treatment
If you are asymptomatic, you may follow up as it may disappear spontaneously. Topical therapy includes topical steroids and local injections of steroids. If lesions are also present in other organs, administer systemic steroids.
Even if it is relieved, it may recur, so we will follow up.
At our clinic, we will select treatment methods based on the latest skin disease guidelines. We will propose appropriate treatment methods to patients according to skin condition, age, underlying disease, season, etc.
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オーバーラップ症候群
オーバーラップ症候群とは
オーバーラップ症候群では、２つ以上の膠原病を併発します。
全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、皮膚筋炎、関節リウマチの組み合わせが多いです。
なお、複数の膠原病が併発する混合性結合組織病は、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、皮膚筋炎の要素を併せ持ち、血液検査で特徴的な抗体が検出される、オーバーラップ症候群の独立型です。
診断
それぞれの膠原病の特徴的所見が併発していることで本症を疑い、それそれの疾患に特徴的な自己抗体の有無を検査します。
併せて、肺高血圧症などの命に係わる合併症がないか検査します。
治療
この疾患の予後は、膠原病単一疾患よりも一般的に悪いとされています。
併発している膠原病の種類や重篤な合併症の有無により治療方針が変わってきます。
ステロイドの全身投与が第一選択となる場合が多いです。
日常生活では、日光暴露を避けること、冬は防寒対策をしっかり行うこと、規則正しい生活などを心がけます。
Overlap syndrome
What is overlap syndrome?
Overlap syndrome is associated with more than one collagen disease. There are many combinations of systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, dermatomyositis, and rheumatoid arthritis. Mixed connective tissue disease, which is a combination of multiple collagen diseases, is a stand-alone type of overlap syndrome, which has elements of systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, and dermatomyositis, and a characteristic antibody is detected by blood test.
Diagnosis
We suspect this disease because of the combination of the characteristic findings of each collagen disease, and test for autoantibodies that are characteristic of each disease. At the same time, we will inspect for life-threatening complications such as pulmonary hypertension.
Treatment
The prognosis for this disease is generally worse than for a single collagen disease. The treatment policy will change depending on the type of collagen disease and serious complications. Systemic administration of steroids is often the first choice.
In daily life, try to avoid exposure to sunlight, take proper measures against the cold in winter, and live a regular life.
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硬化性萎縮性苔癬（こうかせいいしゅくせいたいせん）
硬化性萎縮性苔癬とは
硬化性萎縮性苔癬は、大人の陰部に生じやすく、特に女性に多い皮膚病です。
象牙色～白色の硬い局面で、かゆみや痛みを伴います。
原因は分かっておらず、何年も慢性的に続きますが、命に係わる病気ではありません。
ただし、病変部に皮膚癌が合併する場合はあります。
また、皮膚が硬く萎縮することで日常生活に支障が生じる場合があります。
診断
視診により硬化性萎縮性苔癬を疑います。
診断を確定するためには、皮膚の一部を採取する皮膚生検を施行します。
治療
ステロイドの塗り薬で治療を開始します。
効果が不十分な場合は、塗り薬の種類を変えたり、光線療法を併用します。
病変から皮膚癌が生じることがあるため、経過観察していきます。
Lichen sclerosus et atrophicus
What is lichen sclerosus et atrophicus?
Lichen sclerosus et atrophicus is a skin disease that tends to occur in the genital area of adults, especially in females. Itching and pain also occur on the hard plaque of ivory to white. The cause is unknown and it lasts for years, but it is not a life-threatening illness. However, skin cancer may be associated with the lesion. In addition, the skin may become stiff and atrophied, which may interfere with daily activities.
Diagnosis
A lichen sclerosus et atrophicus is suspected by inspection. A skin biopsy is done to confirm the diagnosis.
Treatment
Start treatment with a steroid ointment. If the effect is inadequate, change the type of ointment or use phototherapy together. Skin cancer may develop from the lesion, so we will follow up.
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混合性結合組織病（こんごうせいけつごうそしきびょう）
混合性結合組織病とは
混合性結合組織病とは、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、皮膚筋炎にみられる症状や所見が混在するものです。
必発する所見としては、レイノー現象（指の先端が白～紫色に変化する）や指の腫脹があります。
命に係わる合併症として、肺高血圧症や間質性肺炎があります。
診断
臨床所見に加えて血液検査、皮膚生検、画像検査などで診断を確定します。
重篤な合併症がないか詳しく調べます。
治療
重症度、合併症の有無に応じて治療方針を決めます。
日常生活では、末梢循環不全を和らげるために防寒、保温、禁煙などをします。
Mixed connective tissue disease
What is mixed connective tissue disease?
Mixed connective tissue disease is a mixture of symptoms and findings found in systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, and dermatomyositis.
Inevitable findings include Raynaud's phenomenon and finger swelling.
Life-threatening complications include pulmonary hypertension and interstitial pneumonia.
Diagnosis
In addition to clinical findings, blood tests, skin biopsies, and imaging tests confirm the diagnosis. Scrutinize for serious complications.
Treatment
The treatment policy is decided according to the severity and the presence or absence of complications.
In daily life, you protect yourself from the cold, keep warm, and quit smoking to relieve peripheral circulatory insufficiency.
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シェーグレン症候群
シェーグレン症候群とは
シェーグレン症候群は、汗や唾液など、全身の外分泌腺に炎症が生じる自己免疫疾患です。
肌の乾燥、眼の乾燥、口の中の乾燥などが生じます。
乾燥以外の皮膚症状としては、再発性環状紅斑（赤くて円形の紅斑）、口唇・口角炎、高γグロブリン血症性紫斑（内出血）など様々な皮疹が生じます。
その他の症状として、関節痛、筋肉症状、間質性肺炎、間質性腎炎、神経症状、血液異常などが生じることもあります。
診断
皮疹の性状でシェーグレン症候群を疑い、眼や口にも乾燥症状があるか詳しく問診します。
血液検査で自己抗体を調べます。
診断基準を参考にして、眼や口の乾燥状態、全身疾患がないかなど詳しく検査します。
治療
乾燥などの腺症状と間質性肺炎などの腺外症状を評価して、それぞれに対する治療を行います。
活動性の高い重要臓器障害では、ステロイドや免疫抑制剤の全身療法を開始します。
乾燥症状に対しては、皮膚には保湿剤、眼の乾燥には点眼薬などを使います。
日常生活では、日光暴露で皮疹が増悪することがあるため、日焼け止めを塗るようにします。
口腔内の乾燥により虫歯になりやすいため、歯磨きやうがいをきちんとします。
Sjogren's Syndrome
What is Sjogren's Syndrome?
Sjogren's syndrome is an autoimmune disease that causes inflammation of the exocrine glands throughout the body, such as sweat and saliva. It causes dry skin, dry eyes, and dry mouth. Skin symptoms other than dryness include recurrent circular erythema, lip / angular cheilitis, and hypergammaglobulinemia purpura. Other symptoms may include joint pain, muscle symptoms, interstitial pneumonia, interstitial nephritis, neurological symptoms, and blood disorders.
Diagnosis
We suspect Sjogren's syndrome due to the nature of the rash and ask in detail if there are dry eyes and mouth. Check for autoantibodies with a blood test. With reference to the diagnostic criteria, we will inspect in detail for dry eyes and mouth, and for systemic diseases.
Treatment
We evaluate glandular symptoms such as dryness and extraglandular symptoms such as interstitial pneumonia, and treat each of them. For highly active organ disorders, start systemic therapy with steroids or immunosuppressants. For dry symptoms, use moisturizers for the skin and eye drops for dry eyes.
In daily life, sun exposure can exacerbate the rash, so apply sunscreen. Brush your teeth and gargle properly, as the dry mouth tends to cause tooth decay.
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ベーチェット病
ベーチェット病とは
ベーチェット病は、口の中のくり返す潰瘍、外陰部のくり返す潰瘍、皮膚症状、眼症状の４つを主な症状とする炎症性疾患です。
皮膚症状としては、下腿の圧痛を伴う赤い皮疹、毛包炎のような皮疹、血栓による静脈炎があります。
その他の副症状としては、関節炎、副睾丸炎、消化器病変、血管病変、中枢神経病変があります。
原因は不明ですが、東アジアから中近東に及ぶシルクロード地域に好発し、複数の疾患感受性遺伝子が存在することが判明しています。
遺伝素因に後天的な環境要因が加わることで発症すると考えられています。
診断
上記４つの主症状すべてを認める場合は完全型と診断されます。
不完全な主症状と副症状の組み合わせにより不全型が分類されます。
その他、腸管型、血管型、神経型という特殊型もあります。
血液検査、皮膚の一部を採取する皮膚生検などにより詳しく検査します。
眼の症状など臓器別に、それぞれの専門医師が詳しく検査します。
治療
それぞれの臓器の症状と重症度に応じて治療方針を決めます。
皮膚粘膜病変については、軽症であればステロイドの塗り薬のみで治療します。
中等度以上の場合は、コルヒチンやステロイドの内服などをします。
日常生活では、口の中の潰瘍予防のために、普段から口腔ケアを行い、虫歯や歯周炎は積極的に治療するようにします。
Behçet's disease
What is Behçet's disease?
Behçet's disease is an inflammatory disease with four main symptoms: repeated ulcers in the mouth, repeated ulcers in the genital area, skin symptoms, and eye symptoms. Skin symptoms include red rash with tenderness in the lower legs, rash like folliculitis, and phlebitis due to blood clots. Other side symptoms include arthritis, epididymitis, gastrointestinal disorders, vascular disease, and central nervous system disorders.
The cause is unknown, but it is predominant in the Silk Road region from East Asia to the Middle East, and it has been found that multiple disease susceptibility genes exist. It is thought to be caused by the addition of acquired environmental factors to the genetic predisposition.
Diagnosis
If all of the above four main symptoms are observed, it is diagnosed as complete type. Incomplete types are classified according to the combination of main symptoms and sub-symptoms. In addition, there are special types such as intestinal type, blood vessel type, and nerve type.
It will be examined in detail by blood test, skin biopsy, etc. Each organ, such as eye symptoms, will be examined in detail by each specialist doctor.
Treatment
The treatment policy is decided according to the symptoms and severity of each organ. For mucocutaneous lesions, if mild, treat with steroid ointment only. If it is moderate or higher, take colchicine or steroids.
In daily life, to prevent ulcers in the mouth, you should take regular oral care and actively treat tooth decay and periodontitis.